DIAGNOSTIK UND THERAPIE
Zu Diagnosestellung werden wir Sie eingehend befragen und Sie körperlich untersuchen. Mit Hilfe eines Herzultraschalls kann die Dicke der Herzwände beurteilt, sowie eine Verengung im Ausflusstrakt des linken Herzens (LVOT) gemessen werden. Diese Verengung schwankt in ihrer Stärke abhängig von der Füllung der Blutgefäße. So wird beispielsweise bei körperlicher Belastung die Verengung des LVOT größer. Wir bitten Sie daher beim Herzultraschall einzuatmen und zu Pressen („Valsalva-Manöver“), um eine Belastung zu simulieren. Weitere Untersuchungsmethoden zur Diagnosesicherung bzw. zur Beurteilung des Risikos für einen plötzlichen Herztod sind die MRT des Herzens, Fahrrad-Belastungs-Herzultraschall oder Langzeit-EKG-Untersuchungen.
WAS HAT ES MIT DEM PLÖTZLICHEN HERZTOD AUF SICH?
Patienten/Patientinnen mit einer HCM bzw. HOCM haben ein erhöhtes Risiko für einen plötzlichen Herztod. Die Risikoverteilung ist sehr unterschiedlich und von vielen Faktoren abhängig. Um das Risiko für einen plötzlichen Herztod abschätzen zu können, befragen wir Sie u.A. zu Ihrer Familiengeschichte, führen regelmäßig Langzeit-EKGs, Herzultraschall- und MRT-Untersuchungen des Herzens durch. Mit Hilfe von Risiko-Scores kann das Risiko für einen plötzlichen Herztod abgeschätzt werden. Ist dies sehr hoch, kann ein implantierbarer Kardioverter Defibrillator (ICD) implantiert werden. Dieser bietet einen wirksamen Schutz vor einem plötzlichen Herztod.
WARUM EMPFEHLEN WIR EINE GENETISCHE UNTERSUCHUNG?
Da es sich um eine vererbbare Erkrankung handelt, ist eine genetische Untersuchung des Betroffenen/der Betroffenen angezeigt. In ca. 50% der Fälle kann die verursachende Mutation identifiziert werden. Zum einen untermauert dies die Diagnose „HCM“ bzw. „HOCM“. Zum anderen kann dann eine gezielte humangenetische Beratung und Untersuchung der erstgradigen Angehörigen erfolgen. Eine kardiologische Untersuchung der erstgradigen Angehörigen wird unabhängig von der genetischen Untersuchung empfohlen. Eine HCM/HOCM kann sich in jedem Lebensalter manifestieren, sodass kardiologische Untersuchungen der erstgradigen Angehörigen alle 1-2 Jahre durchgeführt werden sollten. Ist die auslösende Mutation beim Betroffenen bekannt, können die Angehörigen gezielt auf das Vorliegen derselben untersucht werden. Liegt die Mutation nicht vor, kann auf die wiederholten, kardiologischen Untersuchungen verzichtet werden.
THERAPIE
Abhängig von Ihren Symptomen und der Stärke der Verengung in der Ausstrombahn des linken Herzens stehen verschiedene Medikamente zur Symptomlinderung bereit. Für einige Patienten und Patientinnen kommt das im Juni 2023 neu zugelassene Präparat Mavacamten in Frage. Welche Therapie für Sie individuell empfohlen und geeignet ist, werden wir mit Ihnen nach ausführlicher Anamnese und Diagnostik besprechen.
WAS MÜSSEN SIE ZU EINEM TERMIN IN UNSERER AMBULANZ MITBRINGEN?
- Ihre Gesundheitskarte
- Einen Überweisungsschein vom Hausarzt/-ärztin oder Kardiologen/-in
- Alle medizinischen Vorbefunde, insbesondere den Arztbrief vom letzten Krankenhausaufenthalt, sowie bereits durchgeführte humangenetische Befunde, Implantatpässe
- Aktueller Medikationsplan
BETREUENDE ÄRZTE
PD Dr. med. Karsten Lenk
Geschäftsführender Oberarzt
Leiter der HCM-/HOCM-Ambulanz
Dr. med. Maximilian Möbius-Winkler
Arzt in Weiterbildung
HCM-/HOCM-Ambulanz
TerminvereinbarungTel. 0341-97-12636
Fax: 0341-97-12679
