Diagnostik
Oft werden die Kinder bereits in unserer Pränatalsprechstunde vorstellt, nachdem im Rahmen der Ultraschalluntersuchungen während der Schwangerschaft einen auffällige Struktur im Bereich der Lungen diagnostiziert wurde. Die Lungenfehlbildung (Malformation) stellt sich als auffällige, gelegentlich zystische Struktur im unteren hinteren Brustkorb dar (Abb.2).
Abb. 2: Computertomographie (CT) des Brustkorbs bei einem
neugeborenen Kind mit Lungensequester links. Links unten (im Bild rechts) zeigt
sich ein deutliches Verdichtungsareal, in welches 2 akzessorische (=atypische)
Gefäße aus der Aorta abgehen. Kräftige abführende Vene in den linken Vorhof.
Somit ist hier von einem Lungensequester auszugehen. Auf der rechten Seite
zeigen sich ebenfalls Verdichtungen, die im Rahmen von orthostatischen
Minderbelüftungen entstanden waren. |  |
Im Rahmen der Abklärung von chronisch wiederkehrenden Lungenentzündungen kann ein LS auch im Röntgenbild des Thorax auffallen. Differentialdiagnostisch muss grundsätzlich an CCAM, bronchogene Zyste oder auch die kongenitale Zwerchfellhernie gedacht werden. Zum Beweis der Verdachtsdiagnose LS erfolgt eine Kontrastmittel-Darstellung der atypischen arteriellen Gefäßversorgung mittels Kernspin- oder Computertomographie.
Bei pränataler Diagnose wird die Geburt am errechneten Termin angestrebt und kann in der Regel auf natürlichem Weg erfolgen.
Therapie
Wir operieren Neugeborene mit Symptomen oder gar beatmungspflichtige Patienten bald bzw. nach Stabilisierung. Bei Kindern ohne Symptome hingegen wird zunächst am ersten Lebenstag ein Röntgenbild des Brustkorbs (Thorax) sowie im Verlauf eine thorakale Computertomographie (CT) (siehe Abb.2) durchgeführt und dann das operative Vorgehen und der Operationszeitpunkt festgelegt. Kleine, nicht raumfordernde LS, die keine Symptome verursachen, können belassen werden. Bei asymptomatischen Patienten mit ausgeprägten Befunden empfehlen wir eine Resektion (operative Entfernung) der Malformation im Alter von 6 - 12 Monaten. Somit wird dem gesunden Lungengewebe eine Möglichkeit zur frühzeitigen Regeneration gegeben. Den individuellen Behandlungsvorschlag erarbeiten wir gemeinsam mit den Kollegen der pädiatrischen Pulmologie (Lungenheilkunde).
Minimal-invasive Operationstechnik/Thorakoskopische Resektion
Je nach Lokalisation der Malformation werden bei der thorakoskopischen (minimal-invasiven) Operationstechnik über den rechts- oder linksseitigen Brustkorb drei oder vier kleine Schnitte (ca. 2 - 3mm) angebracht. Durch diese Schnitte wird jeweils ein dünnes Röhrchen (Trokar) in den Brustraum eingeführt. Über einen dieser Trokare wird zudem Luft in die Brusthöhle geblasen und eine Kamera eingeführt (Brustkorbspiegelung oder „Thorakoskopie"). Hiermit kann der betroffene einseitige Brustkorb inspiziert werden. Die übrigen Trokare dienen dem Einführen von kleinen Arbeitsinstrumenten, die zur Entfernung der Malformation benötigt werden. Das Ausmaß der Resektion richtet sich nach der Größe des Befundes und reicht von einer atypischen Teilresektion bis zur Entfernung des betroffenen Lungenlappens. Wichtig bei der Resektion ist insbesondere die Versorgung und der vollständige Verschluss der atypischen Gefäße.
Abb. 3: Resektat eines linken Lungenoberlappens bei
Lungensequester. Der Lappenbronchus wurde über eine Kanüle mit Luft befüllt. Man
erkennt, dass nur noch ein Rest-Lungengewebe des Lungenlappens mit Luft gefüllt
wird. Der übrige Anteil (Lungensequester) besteht aus solidem (=festem) Gewebe,
das nicht am Gasaustausch der Lunge teilnimmt. |  |
In Einzelfällen wird eine kleine Drainage (sog. Thoraxdrainage oder
Pleuradrainage) in den Pleuraspalt (dem Raum zwischen Lungenoberfläche und dem
Rippenfell) gelegt, um den physiologischen Unterdruck aufrecht zu erhalten bzw.
wiederherzustellen. Manchmal wird auch ein kontrollierter Sog angelegt, dies
dient der Förderung von Wundsekret oder Luft aus dem Pleuraspalt. Diese Drainage
wird in der Regel jedoch zeitnah nach der Operation wieder entfernt.
Nicht alle Kinder können minimal-invasiv operiert werden. Hierbei spielen
Faktoren, wie das Geburtsgewicht, Ausdehnung der Malformation, weiteren
Fehlbildungen (wie zum Beispiel Herzfehler) und vor allem auch die Dringlichkeit
der Behandlung eine Rolle. Auch kann es sein, dass der Kinderchirurg aus
technischen Gründen, wenn zum Beispiel die Übersicht bei der Brustkorbspiegelung
ungenügend ist, zur offenen Operationstechnik wechseln muss.
Offene Operationstechnik
Die offene Operationstechnik
unterscheidet sich hauptsächlich von der minimal invasiven Technik durch die Art
des Zugangs zum Operationsgebiet. Anstatt der drei oder vier kleinen Schnitte
erfolgt hierbei ein einzelner, längerer Hautschnitt über dem jeweiligen
Zwischenrippenraum - je nach Lokalisation des LS - um Zugang zum zu
resezierenden Lungenanteil zu gewähren. Auch bei dieser Technik kann es nötig
sein, eine temporäre Thoraxdrainage einzulegen, die im stationären Aufenthalt
wieder entfernt wird.
Wir verwenden grundsätzlich resorbierbares
Nahtmaterial. Daher ist nach der Operation keine Fadenentfernung nötig. Die
Narbenbildung ist von der individuellen Veranlagung abhängig.
