Ösophagusatresie | Uniklinikum Leipzig

​Atresie nennt man einen angeborenen oder erworbenen Verschluss von Hohlorganen und bedeutet im griechischen "kein Durchgang". Bei der Ösophagusatresie kann der Abstand zwischen den beiden Stümpfen der Speiseröhre unterschiedlich lang sein. Bei den meisten Kindern wird die Erkrankung bereits in der Schwangerschaft während der Vorsorgeuntersuchungen erkannt. So kann z.B. ein Polyhydramnion (zu viel Fruchtwasser) ein Hinweis auf eine Ösophagusatresie sein, da das Baby im Mutterleib das Fruchtwasser nicht schlucken kann (was es normalerweise tut).

Wird ein Baby mit einer Ösophagusatresie geboren, kann nichts vom Mund in den Magen gelangen, weder Nahrung noch Speichel, der ja auch ständig unbewusst geschluckt wird. Diese Neugeborene haben aber sehr oft noch ein anderes Problem: eine Verbindung zwischen Luft- und Speiseröhre, eine „tracheo-ösophageale Fistel" (Trachea - Luftröhre; Fistula - Rohr auf lateinisch). Meistens besteht diese Verbindung zum unteren Stumpf der Speiseröhre (Abb.1) und es kann darum Magensaft in die Lunge gelangen.

​Abb. 1: Einteilung der Ösophagusatresie nach Vogt. (Quelle: von Schweinitz/ Ure. Lehrbuch „Viszerale und Allgmeine Chirurgie des Kindesalters", Springer-Verlag, 2009)

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Das führt dann zu Atemproblemen bzw. einer Lungenentzündung. Umgekehrt kann über diese Verbindung auch der Magen mit Atemluft aufbeblasen werden, was wiederum Beschwerden im Bauch verursacht.

Nachdem eine Ösophagusatresie diagnostiziert wurde, steht eine anspruchsvolle Operation bevor. Die Art des operativen Verfahrens richtet sich nach der Entfernung des oberen Speiseröhrenanteils zum unteren. Ist die Entfernung kurz, können mit nur einer Operation beide Speiseröhrenanteile direkt miteinander verbunden werden. Ist die Distanz groß, müssen komplexere Therapien erfolgen.

​Diagnostik

Zur Diagnosefindung führt man vom Mund her einen kleinen Plastikschlauch in die Speiseröhre ein und stößt auf einen federnden Widerstand. Eine Röntgenaufnahme des Brustkorbes zeigt die Luftfüllung des oberen Speiseröhrenanteils, der blind endet (sog. Blindsack). Weiter unten sieht man ggf. eine Luftfüllung des Darmes als Hinweis auf eine untere Fistel (Verbindung zwischen Speiseröhre und Luftröhre) (Abb.2).

​Abb. 2: Röntgenaufnahme des Brustkorbs mit oberem Blindsack: mit „Schlürfsonde" in Position, die den Speichel absaugt und luftgefülltem Magen (Schwarze Blase rechts unten im Bild unterhalb des Zwerchfells).

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In vielen Fällen ist eine Ösophagusatresie mit einem Herzfehler kombiniert. Weitere typische Fehlbildungen sind solche an Armen und Beinen, Wirbelkörperanomalien, Fehlbildungen der Nieren oder Fehlanlagen an anderen Darmanteilen. Daher müssen diese Fehlbildungen in den ersten Stunden nach der stationären Aufnahme mittels Ultraschall und Röntgen gesucht werden. Zur Operationsplanung muss auch ein Ultraschall vom Herz (Echokardiogramm oder „Echo") durchgeführt werden, um Herzfunktion und die Lage der Hauptschlagader zu erfassen.

Therapie

Die Art der Ösophagusatresie (Abb. 1) bestimmt die Operationsmethode und die Entfernung des oberen Speiseröhrenanteils zum unteren ist von entscheidender Bedeutung. Der Abstand der Speiseröhrenenden orientiert sich an der Projektion auf die Wirbelsäule. Beträgt der Abstand der beiden Speiseröhrenenden weniger als 5 bis 6 Rückenwirbel, können meist beide Speiseröhrenanteile miteinander verbunden werden („End-zu-End-Anastomose").

​Abb. 1: Einteilung der Ösophagusatresie nach Vogt. (Quelle: von Schweintiz/ Ure. Lehrbuch „Viszerale und Allgmeine Chirurgie des Kindesalters", Springer-Verlag, 2009)

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Kurzstreckige Ösophagusatresie mit unterer tracheoösophagealer Fistel (Abb.1)

Ist die Entfernung kurz, können mit nur einer Operation beide Speiseröhrenanteile miteinander verbunden werden. Bei dieser häufigsten Form der Ösophagusatresie mit einer Fistel vom unteren Teil der Speiseröhre in die Luftröhre, wird gleich nach der Geburt operiert. Sofern keine Kontraindikationen bestehen (z.B. schwerer Herzfehler oder extreme Frühgeburtlichkeit mit einem Gewicht < 1500 - 2000g) bieten wir bei dieser Form der Atresie die Operation bevorzugt als minimalinvasiven Eingriff (thorakoskopisch) an.

Thorakoskopische Operation

Bei der thorakoskopischen (minimalinvasiven) Operationstechnik bringt der Kinderchirurg über dem rechtsseitigen Brustkorb drei oder vier kleine Schnitte (ca. 2 - 3mm) an, durch die dünne Röhrchen (Trokare) in den Brustraum eingeführt werden. Durch einen der Trokare wird zudem Luft in den Bauchraum geblasen und eine Kamera eingeführt (Brustkorbspiegelung oder „Thorakoskopie", Abb. 3).

​Abb. 3: Trokar- und Instrumentenpositionierung bei der thorakoskopischen Versorgung einer Ösophagusatresie. (Aus Bax et al. 2008)

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Hiermit kann der ganze rechtsseitige Brustkorb inspiziert werden. Die Operation folgt demselben Prinzip wie beim offenen Verfahren, die Fistel, also die Verbindung zwischen Luft- und Speiseröhre, wird verschlossen, damit keine Flüssigkeit aus dem Magen/unteren Speiseröhrenbereich in die Luftröhre gelangen kann. Im weiteren Verlauf der Operation werden dann mit äußerst feinen Stichen die Speiseröhrenenden zusammengenäht.

​Abb. 4: Ansicht von innen (Thorakoskopie=Brustkorbspieglung). Man erkennt am linken Bildrand das untere Ende des Ösophagus und am rechten Bildrand den oberen Teil des Ösophagus, die anschließend miteinander verbunden werden	​
​Abb. 5: Ansicht von innen (Thorakoskopie=Brustkorbspieglung). Beide Teile des Ösophagus werden miteinander verbunden. In der Speiseröhre liegt eine kleine Sonde (im Bild mit grünem Streifen), die als Schienung und für die Ernährung nach der Operation dient.	​

Da beim minimalinvasiven Verfahren der ausgedehnte Hautschnitt über dem rechten Brustkorb entfällt, ist das kosmetische Ergebnis besser als beim offenen Vorgehen.

In Einzelfällen wird noch eine kleine Drainage (sog. Thoraxdrainage oder Pleuradrainage) in den Pleuraspalt (dem Raum zwischen Lungenoberfläche und dem Rippenfell) gelegt, um den physiologischen Unterdruck aufrecht zu erhalten bzw. wiederherzustellen. Manchmal wird auch ein kontrollierter Sog angelegt, dies dient der Förderung von Wundsekret oder Luft aus dem Pleuraspalt. Die Naht besteht aus resorbierbarem Material. Die Fäden müssen später nicht mehr gezogen werden.

Doch nicht alle Kinder können minimalinvasiv operiert werden. Die Operationstechnik ist abhängig von Faktoren wie dem Geburtsgewicht oder weiteren Fehlbildungen (wie zum Beispiel Herzfehler). Auch kann es sein, dass der Kinderchirurg aus technischen Gründen, wenn zum Beispiel die Übersicht bei der Brustkorbspiegelung ungenügend ist, zur offenen Operationstechnik wechseln muss.

Offene Operation

Dazu wird ein Hautschnitt über dem rechtsseitigen Brustkorb gesetzt, um in den Brustkorb zu gelangen. Meist liegt dieser Schnitt zwischen der vierten und fünften Rippe. Über diesen Zugang gelangen wir direkt zur Fistel. Als erster Schritt wird die Fistel, also die Verbindung zwischen Luft- und Speiseröhre, verschlossen, damit keine Flüssigkeit aus dem Magen/unteren Speiseröhrenbereich in die Luftröhre gelangen kann. Im weiteren Verlauf der Operation werden dann mit äußerst feinen Stichen die Speiseröhrenenden zusammengenäht. Zum Ende der Operation wird der Brustkorb wieder verschlossen.
In Einzelfällen wird noch eine kleine Drainage (sog. Thoraxdrainage oder Pleuradrainage) in den Pleuraspalt (dem Raum zwischen Lungenoberfläche und dem Rippenfell) gelegt, um den physiologischen Unterdruck aufrecht zu erhalten bzw. wiederherzustellen. Manchmal wird auch ein kontrollierter Sog angelegt, dies dient der Förderung von Wundsekret oder Luft aus dem Pleuraspalt. Die Naht besteht aus resorbierbarem Material. Die Fäden müssen später nicht mehr gezogen werden. Die Narbenbildung ist von der individuellen Veranlagung abhängig.

Langstreckige Ösophagusatresie mit und ohne oberer tracheoösophagealer Fistel  (Typ 2, Abb.1)

Etwa 8 bis 12 Prozent der Kinder haben eine langstreckige Ösophagusatresie, bei der es schwierig bis unmöglich ist, die beiden Enden der Speiseröhre direkt nach der Geburt zu verbinden. Im Gegensatz zur kurzstreckigen Ösophagusatresie mit ösophagotrachealer Fistel fehlt bei der langstreckigen Form eine Blähung des Magens. Es gibt mehrere Operationsmöglichkeiten für diese Kinder:

1. Gastrostomie und Schlürfsonde: Innerhalb der ersten 24-48 Lebensstunden wird eine Öffnung durch die Bauchdecke in den Magen geschaffen (Gastrostomie), um die Ernährung sicherzustellen. Dies kann konventionell oder laparoskopisch erfolgen.
2. Kollares Ösophagostoma: Hierbei wird die obere Speiseröhre mit der Haut am Hals verbunden. Dies fördert das Schlucken und die orale Nahrungsaufnahme, verkürzt das notwendige Esstraining nach der Wiederherstellung der Speiseröhre, bedeutet aber oft, dass ein späterer Ösophagusersatz notwendig wird.
3. Interne Traktion: Dabei werden die Enden der Speiseröhre mit Fäden angenähert. Nach einigen Tagen wird dieser Prozess wiederholt, bis die Enden verbunden werden können. Dieses minimal-invasive Verfahren ist technisch anspruchsvoll.
4. Ösophagusersatz: Hierbei wird meist der Magen zur Speiseröhre hochgezogen. Dieser große Eingriff wird nur angewendet, wenn keine andere Methode möglich ist, um die eigene Speiseröhre zu erhalten. Der Grundsatz lautet: "Die beste Speiseröhre ist die eigene."

Wir informieren Sie gerne ausführlich über die verschiedenen Methoden, auch in einer Video-Sprechstunde für eine zweite Meinung. Sie können in Ruhe entscheiden, welche Methode Sie bevorzugen – es besteht nach der Geburt keine Eile.​

​Neugeborene mit einer Ösophagusatresie müssen nach der Operation etwa 10 - 14 Tage im Krankenhaus bleiben. Während dieser Zeit werden Kind und Mutter auf der Säuglingsstation von unseren Kinderkrankenschwestern und ärztlichen Team betreut. In den ersten Tagen nach der Operation wird ihr Kind noch nicht über den Mund wohl aber über die währen der Operation gelegte Magensonde ernährt. In Einzelfällen kann das Kind auch intravenös, über einen Tropf ernährt werden. Die Magensonde wird zum Zweck der Ernährung auch nach der Operation noch für einige Tage im Magen des Kindes belassen.

Einige Tage nach der Operation kann Ihr Kind über den Mund ernährt werden. Wie lange es braucht, bis die Speiseröhre normal funktioniert, ist jedoch nicht vorhersehbar. Jedes Kind nimmt sich dabei seine Zeit. Wenn Ihr Kind die Nahrung vollständig trinkt und kontinuierlich an Gewicht zunimmt, wird die Magensonde gezogen und Sie können nach Hause entlassen werden.
Eine Nachbehandlung ist in der Regel über mehrere Jahre notwendig.

Unsere Klinik arbeitet hierfür eng mit der Patienten- und Selbsthilfeorganisation KEKS e.V. zusammen. Jeder Patient erhält zur standardisierten und gründlichen Nachsorge ein speziell hierfür entwickeltes Nachsorgebuch (ähnlich dem gelben Vorsorgeheft), in dem alle anstehenden Kontrolluntersuchungen geplant und verwaltet werden können.

Typische Probleme im Langzeitverlauf sind eine Tracheomalazie*, eine Gastroösophageale Refluxkrankheit °° oder die Verengung (Stenose) an der Speiseröhrennaht. Die Letalität ist abhängig von Begleitfehlbildungen und vom Geburtsgewicht. Sie liegt bei einem Geburtsgewicht über 1500 g und ohne größere Herzfehler unter 5 Prozent.

* Tracheomalazie (lateinisch für „weiche Luftröhre") ist eine Erkrankung, welche durch eine Erschlaffung der Luftröhre (Trachea) gekennzeichnet ist. Die Ursache hierfür liegt in einer geringen Stabilität der in der Luftröhre befindlichen Knorpelspangen, was zu einem Zusammenfallen (Kollaps) der Luftröhre führt, typischerweise in der Einatemphase.

°° Gastroösophageale Refluxkrankheit mit Refluxösophagitis bezeichnet eine Erkrankung der Speiseröhre, die durch einen abnormal langen Rückfluss von Magensäure verursacht wird.

1. Langzeitergebnisse und Nachsorge von Kindern mit Ösophagusatresie (Youtube-Video)​

Dies ist ein Vortrag für Eltern über die Nachsorge bei Kindern mit Ösophagusatresie, einer angeborenen Fehlbildung der Speiseröhre. Ein gutes Team ist entscheidend für eine erfolgreiche Behandlung. Wichtige Aspekte der Nachsorge sind Ess- und Schluckverhalten, Stenosen, GÖRK und Barrett-Metaplasie. Studien zeigen, dass Kinder nach der Operation Schwierigkeiten beim Schlucken haben können. Dilatationen der Speiseröhre sind oft erforderlich. GÖRK ist ein häufiges Problem und manchmal ist eine Fundoplikatio notwendig. Langzeitprobleme umfassen Skoliose und Rippenfehlbildungen. Die thorakoskopische Korrektur bietet kosmetische Vorteile und weniger Deformitäten. Patienten benötigen oft lebenslange Betreuung. Barrett-Metaplasie erfordert regelmäßige Überwachung.

2. KEKS ONLINE: Wenn Narben im Brustkorb nicht für jeden sichtbar sind (Youtube-Video)​

In diesem Webinar wird besprochen, wie Narben im Brustkorb, die durch Operationen oder Verletzungen entstehen, das Leben der Betroffenen beeinflussen. Experten erklären verschiedene Behandlungsmethoden zur Minimierung von Narben und zur Verbesserung der Lebensqualität. Es werden sowohl medizinische als auch psychologische Aspekte thematisiert, um den Betroffenen zu helfen, mit den physischen und emotionalen Herausforderungen umzugehen. Das Webinar bietet wertvolle Informationen und praktische Tipps für Patienten und deren Angehörige.​

Was ist eine angeborene Ösophagusatresie?​

Eine Ösophagusatresie ist eine angeborene Fehlbildung, bei der die Speiseröhre des Babys nicht vollständig entwickelt ist. Das bedeutet, dass die Verbindung zwischen Mund und Magen fehlt oder unterbrochen ist, sodass Nahrung nicht in den Magen gelangen kann. Dies erfordert sofortige medizinische Behandlung und eine Operation in der Kinderchirurgie, um die Speiseröhre zu reparieren. Eine Ösophagusatresie kann zusätzlich mit weiteren Fehlbildungen wie einer Fistel zur Luftröhre einhergehen.

Was sind die Ursachen einer Ösophagusatresie und wie hängt sie mit einer tracheoösophagealen Fistel zusammen?

Eine Ösophagusatresie entsteht durch eine Fehlentwicklung während der frühen Schwangerschaft, bei der sich die Speiseröhre des Babys nicht vollständig ausbildet. In vielen Fällen bleibt die Verbindung zwischen Mund und Magen unterbrochen oder blockiert. Eine tracheoösophageale Fistel tritt oft gleichzeitig mit der Ösophagusatresie auf, da sich die Speiseröhre und die Luftröhre während der Embryonalentwicklung nicht richtig trennen. Dies führt dazu, dass eine unnatürliche Verbindung zwischen den beiden Röhren bestehen bleibt. Die genauen Ursachen dieser Fehlbildungen sind nicht vollständig bekannt, aber sie können sowohl zufällig auftreten als auch mit genetischen Syndromen wie dem VACTERL-Syndrom oder anderen Fehlbildungen verbunden sein.

Ist Ösophagusatresie vererbbar?

Ösophagusatresie kann vererbbar sein, ist jedoch meist sporadisch. In den meisten Fällen tritt die Erkrankung ohne familiäre Vorgeschichte auf, was bedeutet, dass sie nicht direkt von den Eltern geerbt wird. Dennoch gibt es Hinweise darauf, dass genetische Faktoren eine Rolle spielen können.

Manchmal tritt Ösophagusatresie im Zusammenhang mit genetischen Syndromen wie dem VACTERL-Assoziationskomplex oder dem Trisomie 18-Syndrom auf. In diesen Fällen können genetische Mutationen das Risiko erhöhen.

Zusammenfassend lässt sich sagen, dass obwohl die meisten Fälle von Ösophagusatresie sporadisch sind, genetische Faktoren und Vererbung eine Rolle spielen können, insbesondere wenn die Erkrankung mit anderen genetischen Syndromen assoziiert ist. Bei Verdacht auf genetische Ursachen kann eine genetische Beratung hilfreich sein.

Was tun bei Speiseröhrenverschluss?

Bei einem Speiseröhrenverschluss durch einen Bolus bei Ösophagusatresie handelt es sich um einen medizinischen Notfall. Bewahren Sie Ruhe und geben Sie keine Nahrung oder Flüssigkeiten. Rufen Sie sofort den Rettungsdienst (112 in Deutschland) und erklären Sie die Situation. Im Krankenhaus wird in der Regel eine Endoskopie durchgeführt, um den Bolus zu lokalisieren und zu entfernen. Nach der Entfernung wird der Patient überwacht, um sicherzustellen, dass keine weiteren Komplikationen auftreten. Eine Ernährungsberatung hilft, zukünftige Vorfälle zu vermeiden, indem die Nahrungsgröße und -konsistenz angepasst werden. Regelmäßige medizinische Kontrollen sind wichtig, um die Funktion der Speiseröhre zu überwachen und Verengungen zu verhindern.

Bei einer angeborenen Speiseröhrenverschluss (Ösophagusatresie) wird das Baby sofort medizinisch versorgt. Dabei wird eine spezielle Sonde eingesetzt, um Flüssigkeiten abzusaugen, und das Baby wird künstlich ernährt. Die Speiseröhre wird später in einer Operation verbunden, und danach sind regelmäßige Kontrollen wichtig, um mögliche Probleme rechtzeitig zu erkennen.

Kann sich die Speiseröhre nach operativer Korrektur einer Ösophagusatresie – erholen ?

Nach der operativen Korrektur einer Ösophagusatresie kann sich die Speiseröhre von Kindern erholen, bleibt jedoch oft weniger beweglich (dysmotil). Diese eingeschränkte Beweglichkeit kann zu Schluckbeschwerden, Verengungen (Strikturen) und Reflux führen. Besonders bei komplexen Fehlbildungen wie einer tracheoösophagealen Fistel, bei der eine unnatürliche Verbindung zwischen Speiseröhre und Luftröhre besteht, können solche Komplikationen häufiger auftreten. Regelmäßige ärztliche Kontrollen von der Kinderchirurgie sind wichtig, um diese Probleme zu überwachen und zu behandeln. Ernährungsanpassungen, Medikamente gegen Reflux und gelegentliche endoskopische Eingriffe zur Weitung der Speiseröhre können erforderlich sein. Trotz dieser Herausforderungen können viele Kinder mit der richtigen Nachsorge eine gute Lebensqualität erreichen.

Was ist eine Schlürfsonde?

Eine Schlürfsonde ist eine spezielle medizinische Sonde, die bei Neugeborenen mit Ösophagusatresie eingesetzt wird. Da diese Babys nicht auf normalem Weg Nahrung schlucken können, wird die Schlürfsonde verwendet, um Speichel und andere Flüssigkeiten aus dem oberen Teil der Speiseröhre abzusaugen. Dies verhindert, dass die Flüssigkeiten in die Lunge gelangen und eine Lungenentzündung verursachen.

Die Schlürfsonde wird durch die Nase oder den Mund in den oberen Teil der Speiseröhre eingeführt und ist an ein Absauggerät angeschlossen, das kontinuierlich oder intermittierend arbeitet, um den Speichel abzusaugen. Sie dient als vorübergehende Maßnahme, um das Baby zu stabilisieren, bis eine chirurgische Korrektur der Ösophagusatresie durchgeführt werden kann.

Wie häufig ist Ösophagusatresie?

Ösophagusatresie ist eine relativ seltene Fehlbildung bei Kindern. Sie betrifft etwa 1 von 3.000 bis 4.500 Neugeborenen. Obwohl die genaue Ursache nicht immer bekannt ist, kann sie manchmal im Zusammenhang mit anderen Fehlbildungen oder genetischen Syndromen auftreten.

Warum tritt Polyhydramnion bei einer Ösophagusatresie auf?

Ein Polyhydramnion, also eine übermäßige Menge an Fruchtwasser während der Schwangerschaft, tritt bei Ösophagusatresie auf, weil das Baby das Fruchtwasser nicht schlucken und verdauen kann. Normalerweise schluckt das Baby Fruchtwasser, das dann über den Magen und die Nieren ausgeschieden wird. Bei Ösophagusatresie ist die Speiseröhre blockiert oder unterbrochen, sodass das Fruchtwasser sich ansammelt, weil es nicht durch den Magen und Darm des Babys gelangt.

Was tun bei Ösophagusatresie?

Bei einer Ösophagusatresie, die oft kurz nach der Geburt entdeckt wird, muss das Baby sofort medizinisch betreut werden. Da die Speiseröhre nicht vollständig ist, kann das Baby keine Nahrung schlucken, die in den Magen gelangt. Es wird deshalb nicht über den Mund gefüttert. Stattdessen wird eine spezielle Sonde, eine sogenannte Schlürfsonde, eingesetzt. Diese saugt Speichel und Flüssigkeiten ab, damit sie nicht in die Lunge gelangen und dort eine Infektion verursachen.

Die Behandlung hängt von der genauen Form der Ösophagusatresie Fehlbildung ab. In den meisten Fällen können die beiden Enden der Speiseröhre direkt miteinander verbunden werden. Wenn der Abstand zwischen den Enden jedoch zu groß ist, sind komplexere Operationen nötig, entweder um die Speiseröhrenenden zu dehnen/verlängern (sog. „interne Traktion") oder später einen Ersatz zu schaffen. In den ersten 1-2 Tagen nach der Geburt wird bei komplexen Fällen oft ein kleiner Zugang zum Magen gelegt (Gastrostomie), damit das Baby künstlich ernährt werden kann.

Nach der Operation braucht das Baby eine sorgfältige Nachsorge, da es oft Schwierigkeiten beim Schlucken haben kann oder die Speiseröhre enger werden könnte. Auch Sodbrennen (Reflux) ist häufig. Regelmäßige Untersuchungen bei Spezialisten sind wichtig, um sicherzustellen, dass sich die Verbindung der Speiseröhre gut entwickelt und eventuelle Probleme schnell erkannt und behandelt werden.

Wie ernähren Sie das Kind nach der Operation einer Ösophagusatresie?

Nach der Operation einer Ösophagusatresie wird das Kind zunächst vorsichtig über eine Magensonde ernährt, damit der operierte Bereich Zeit hat, zu heilen. Dies ist besonders wichtig bei Kindern, die eine komplexe Fehlbildung wie eine Fistel hatten, um den operierten Bereich nicht zusätzlich zu belasten. Sobald das Baby bereit ist, wird langsam mit der oralen Fütterung begonnen, damit es lernen kann, normal zu schlucken und zu essen. Dieser Übergang wird eng überwacht, um sicherzustellen, dass das Baby gut mit der Nahrung zurechtkommt.

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