Typischerweise breitet sich die Erkrankung diskontinuierlich aus, sodass
zwischen den erkrankten Darmabschnitten auch gesunde Bereiche (skip leasons)
liegen (Abb.1).
Die Darminflammation betrifft alle Wandschichten des Darmes (transmurale
Infiltration). Die häufigste Lokalisation ist der unterste Abschnitt des
Dünndarms (terminales Ileum), weshalb der MC auch als "Ileitis terminalis"
bezeichnet wird. Bei längerem Krankheitsverlauf kommt es häufig zur Ausbildung
von abgekapselten Entzündungen (Abszessen), Engstellen (Strikturen) oder
Verbindungen zwischen zwei Darmabschnitten bzw. Hohlorganen (Fisteln). Im
Unterschied zu Erwachsenen zeigt sich bei Kindern seltener ein isolierter Befall
des terminalen Ileums, wohingegen ein Befall des Dickdarms und des oberen
Gastrointestinaltrakts häufiger ist. In bis zu 25 % der Fälle treten beim M.
Crohn extraintestinale Krankheitsmanifestationen auf. Hierzu zählen Erkrankungen
der Muskeln oder des Skeletts, der Atemwege, der Haut oder der Augen.
Insbesondere Kinder und Jugendliche können durch krankheitsbedingte Ausfälle
unter sozialer Ausgrenzung, schulischem Leistungsabfall und starken
Schuldgefühlen leiden.
Verlauf der CED
Chronisch entzündliche Darmerkrankungen
verlaufen in der Regel schubweise, unterbrochen von symptomarmen oder
symptomfreien Intervallen (Remission). Die häufigsten klinischen Beschwerden
sind eine erhöhte Stuhlfrequenz und Durchfälle. Daneben bestimmen häufig
krampfartige Bauchschmerzen und ein Gewichtsverlust das klinische Bild.
Blutungen aus dem Anus oder blutige Durchfälle können ebenfalls auftreten und
sind bei der CU häufiger als beim MC.
Medikamentöse Therapie
Die Grundzüge der medikamentösen
Therapie bestehen in einer aggressiven Behandlung akuter Krankheitschübe und in
der Unterstützung eines möglichst langen Remissionserhalts (Rezidivprophylaxe).
Bei einem akuten Schub und in der Initialtherapie gehört Kortison
(Kortikosteroide) auch bei Kindern trotz starker Nebenwirkungen
zu den am häufigsten eingesetzten Medikamenten. Zum Remissionserhalt bzw. zur
Rezidivprophylaxe können bei Kindern und Erwachsenen entzündungshemmende
5-Aminosalicylate, Antibiotika und
Immunsuppresiva wie der Purin-Antimetabolit Azathioprin, die
direkt wirksame Form 6-Mercaptopurin und der Folsäureantagonist Methotrexat
eingesetzt werden. Für schwere Verläufe oder bei einem Versagen von
Kortikosteroiden stehen Biologika (biologic agents) wie
monoklonale Antikörper beispielsweise gegen TNFA (Infliximab, Adalimumab) zur
Verfügung. Die Wertigkeit der einzelnen Substanzgruppen kann anhand eines
Stufenschemas verdeutlicht werden (Abb.2).
| Abb. 2: Therapeutisches Stufenschema beim M. Crohn nach Tamboli
CP, 2007 |  |
Allerdings wird diese Abstufung mittlerweile auch kritisch beurteilt und ein
früher Einsatz hochpotenter Wirkstoffe unter Abwägung der meistens höheren
Toxizität diskutiert.
Sehr gute Erfolge bei der Therapie eines akuten
Entzündungsschubs bei Kindern mit M. Crohn kann die primäre
enterale Ernährungstherapie mit Trink- und Sondennahrung
erreichen. Im Vergleich zur systemischen Kortikosteroidtherapie kommt es bei der
Ernährungstherapie nur in geringem Maß zu Nebenwirkungen bei gleichzeitig
höherer Lebensqualität für die Patienten.
Chirurgische Therapie
Der Umstand, dass bezüglich des
Morbus Crohn keine und bezüglich der Colitis ulcerosa nur die Entfernung des
gesamten Dickdarms (Kolektomie) als heilende (kurative) Behandlung existiert,
unterstreicht die zentrale Bedeutung der konservativen, remissionserhaltenden
Therapie bei CED. Dementsprechend kommt der chirurgischen Therapie insbesondere
eine Bedeutung im Management von Komplikationen
zu.
Aufgrund von Komplikationen ist bei 70 - 90 % der Patienten mit
Morbus Crohn im Verlauf der Erkrankung eine chirurgische
Interventionen erforderlich. Notfallindikationen zur Operation bestehen bei
freier Darmperforation und starken intraabdominellen Blutungen. Im Kindesalter
zählt ein Versagen der konservativen Therapie mit anhaltender Symptomatik wie
Wachstumsstörungen zu den häufigsten Gründen (47 %) für eine operative
Intervention, gefolgt von intraabdominellen Abszessen und Perforationen (16 %),
Obstruktionen (16 %), Fistelbildungen (14 %), schweren Blutungen (4 %) und
Appendektomien (3 %). Als operatives Verfahren kommt beim MC die Entfernung von
einem definierten entzündlich veränderten Darmabschnitt (segmentale Resektion)
zur Anwendung. Um das Risiko eines Kurzdarmsyndroms zu verringern, wird von
vielen Chirurgen bei Dünndarmbefall die Strikturoplastik (s.u.) einer Resektion
vorgezogen. Neben der offenen Operationstechnik können Darmresektionen auch
minimal-invasiv (laparoskopisch) durchgeführt werden. Beide Verfahren gelten als
gleichwertig hinsichtlich der Patientenzufriedenheit (quality of life), obgleich
für das laparoskopische Vorgehen eine geringere Morbidität, kürzere
Krankenhausaufenthalte und insgesamt geringeren Kosten nachgewiesen werden
konnte.
