Lippen-Kiefer-Gaumenspalten

​In Europa treten Spalterkrankungen mit einer Häufigkeit von etwa 1 zu 500 Geburten auf. Spaltbildungen im Kiefer- und Gesichtsbereich gehören damit zu den häufigsten angeborenen Erkrankungen. In der Mehrzahl betreffen sie Jungen und kommen linksseitig vor. Die Wahrscheinlichkeit des Auftretens einer Lippen-Kiefer-Gaumen-Spalte ist größer, wenn bereits andere Familienmitglieder eine entsprechende Spalterkrankung aufweisen.

Isolierte Gaumenspalten besitzen hingegen eine geringere Häufigkeit (1:1500) und betreffen vor allem Mädchen. Auch hier besteht ein erhöhtes Wiederholungsrisiko, wenn bereits ein Elternteil oder ein Kind der Familie eine solche Fehlbildung aufweist.

Entsprechend des Zeitpunktes der einwirkenden Störung während einer Schwangerschaft kommt es zur Entstehung von unterschiedlichen Ausprägungsgraden und Formen der Spalterkrankungen.

Die Spaltbildung kann nur die Lippen, Lippen und Kiefer oder den Gaumen betreffen. Wenn alle Spaltabschnitte betroffen sind, spricht man von einer durchgehenden Lippen-Kiefer-Gaumen-Spalte. Alle Spaltformen können einseitig oder beidseitig auftreten. Je nach dem Ausprägungsgrad unterscheidet man außerdem zwischen unvollständigen und vollständigen Spalten sowie Mikroformen einer Spaltfehlbildung, wie z. B. Lippen- oder Kieferkerben.

Fehlbildungen im Bereich des Kiefers können zum Fehlen oder zu Fehlbildungen des zweiten Schneidezahnes führen.

Im Bereich des Gaumens unterscheidet man zwischen Spalten des harten und / oder weichen Gaumens. Als Sonderform treten auch so genannte submuköse Gaumenspalten auf, bei denen zwar eine intakte Gaumenschleimhaut vorliegt, die für eine normale Sprachentwicklung und Ohrbelüftung notwendige Gaumenmuskulatur jedoch gespalten ist.

Daher müssen auch submuköse Gaumenspalten wie offene Spaltformen behandelt werden. Es ergibt sich entsprechend eine Vielzahl (>100) unterschiedlicher Formen und Schweregrade der Spaltbildungen, so dass individuelle Behandlungsabläufe erforderlich sind. Dazu werden wir Ihnen in einem persönlichen Gespräch an einem dem Befund Ihres Kindes vergleichbaren Therapiebeispiel die Probleme und Möglichkeiten der Behandlung erläutern.

Lippen-Kiefer-Gaumen-Spalten entstehen zu einem sehr frühen Zeitpunkt der Schwangerschaft. Die Entwicklung des Gesichtes stellt einen vielschichtigen, komplizierten Vorgang dar. In der 5. bis 8. Woche nach der Empfängnis erfolgt die Bildung der Lippen und des vorderen Kieferabschnittes. Die Entwicklung des harten und weichen Gaumens findet in der 7. bis 9. Schwangerschaftswoche statt.

Man geht heute davon aus, dass ein Zusammentreffen äußerer und innerer Faktoren für die Entstehung von Lippen-Kiefer-Gaumen-Spalten von Bedeutung ist und spricht von einer so genannten multifaktoriellen Genese. Dabei versteht man unter äußeren Faktoren Einflüsse, die während der Schwangerschaft eine ungestörte Entwicklung des Kindes behindern.

So können zum Beispiel eine mangelhafte Versorgung mit Sauerstoff, Erkrankungen der Mutter während des zweiten und dritten Schwangerschaftsmonates sowie der Einfluss von Medikamenten und schädlichen Substanzen wie Alkohol, Nikotin und Drogen die Entstehung einer Lippen-Kiefer-Gaumen-Spalte bewirken. Auch eine Mangel- oder Fehlernährung (insbesondere Vitaminentzug oder -überdosierung) sowie die Einwirkung von ionisierender Strahlung (z. B. Röntgenstrahlen) sind mit dem erhöhten Risiko einer Spaltentwicklung verbunden.

Schließlich gibt es auch Untersuchungen, die einen Einfluss von Stress und psychischen Belastungen während der ersten drei Schwangerschaftsmonate auf die ungestörte Entwicklung des Kindes belegen.

Nachgewiesen ist weiterhin, dass auch verschiedene so genannte innere Faktoren eine Bedeutung für die Entstehung von Lippen-Kiefer-Gaumen-Spalten besitzen. So weisen Kinder mit dieser Fehlbildung häufig einen Mangel an wichtigen Zellbotenstoffen auf, die für eine regelrechte Gesichtsentwicklung erforderlich sind. Daneben besteht eine erbliche Komponente von ca. 15 - 30 Prozent, was darin zum Ausdruck kommt, dass in einigen Familien Spalterkrankungen gehäuft auftreten.

Durch eine ausgewogene, vitaminreiche Ernährung und eine gesunde Lebensweise mit Verzicht auf Alkohol, Nikotin, Drogen und unnötige Medikamente während der Schwangerschaft, Vermeidung einer erhöhten Infektionsgefährdung und regelmäßige Schwangerschaftsvorsorge lässt sich prophylaktisch das Risiko einer Spalterkrankung verkleinern. Außerdem wird eine prophylaktische Gabe von Vitamin-B-Komplex und Folsäure bereits vor der Empfängnis bis zum 3. Schwangerschaftsmonat empfohlen.

Besteht nach der Geburt eines Kindes mit einer Fehlbildung wie der Lippen-Kiefer-Gaumen-Spalte weiterer Kinderwunsch, ist eine genetische Beratung der Eltern sinnvoll, die wir gern vermitteln.

​Muttermilch besitzt eine genau den Bedürfnissen des Kindes angepasste Zusammensetzung und stellt somit die optimale Ernährung für Ihr Kind dar. Stillen ist auch bei Kindern mit Spaltbildungen meist möglich, erfordert jedoch häufig Geduld und Ausdauer. Die Ernährung von Kindern mit Lippen-Kiefer-Gaumen-Spalten dauert immer etwa 15 - 30 Minuten länger als bei Kindern ohne Spaltbildung - unabhängig davon, ob gestillt wird oder die Ernährung mittels Flasche erfolgt. Sie sollten sich daher für das Stillen viel Zeit nehmen und nicht enttäuscht sein, wenn es Ihrem Kind wegen der spaltbedingten zusätzlichen Belastungen nicht gelingt.

Wir möchten Ihnen im Folgenden einige praktische Anregungen geben, wie Sie die natürliche Entwicklung der Ernährung unterstützen können. Sehr hilfreich ist es dabei auch, eine Stillberaterin hinzuzuziehen. Wir arbeiten hier eng mit erfahrenen, speziell geschulten Stillberaterinnen in unserer Klinik zusammen und vermitteln Ihnen gerne den Kontakt.

Stillen bietet nicht nur durch die in der Muttermilch enthaltenen Inhaltsstoffe einen positiven Einfluss auf die Entwicklung Ihres Kindes, es prägt auch ganz entscheidend die Nähe zwischen Mutter und Kind und kann darüber hinaus zu einer besseren Entwicklung der Gesichts- und Mundmuskulatur Ihres Kindes beitragen.

Bei einer alleinigen Lippenspalte kann die Mutter den Finger zum Ausgleich für den fehlenden Lippenschluss verwenden. Der Kopf des Babys sollte möglichst aufrecht gehalten werden, um ein vollkommenes Abdecken der Spalte und ein kräftiges Saugen zu erreichen. Bei einer isolierten Gaumenspalte ist das Stillen manchmal ebenfalls erreichbar. Auch hier sollte der Kopf des Kindes aufrecht gehalten werden, um das Abfließen der Milch in die Nase zu verhindern.

Bei Kindern mit durchgehenden Lippen-Kiefer-Gaumen-Spalten ist das Stillen in der Regel schwieriger. Mit einer Gaumenplatte, die in den ersten Lebenstagen nach Abdrucknahme durch die Kollegen der kieferorthopädischen Abteilung (siehe auch Weitere Behandlungen) angepasst wird, kann die Nahrungsaufnahme in den meisten Fällen erleichtert werden.

Bei der Ernährung mit der Flasche eignet sich in der Regel ein normaler handelsüblicher Sauger. Um das Trinken zu erleichtern, kann das vorgegebene Loch durch einen Kreuzschnitt erweitert werden, oder man bringt zwei zusätzliche Löcher in einer Dreieckform an.

Sollten dennoch Schwierigkeiten beim Saugen bestehen, können spezielle Sauger (Haberman Sauger) eine Hilfe bieten. Auch bei der Flaschenernährung sollte Ihr Baby aufrecht gehalten werden. Die Ernährung über eine Magensonde sollte Ausnahmefällen (z. B. unmittelbar nach einer Operation) vorbehalten bleiben, da sie das Saugbedürfnis und die damit verbundenen Muskelübungen nicht unterstützt. Ebenso sollte das Daumen- oder Fingerlutschen möglichst vermieden werden, da es für das Wachstum des Kiefers schädlich ist.

​Im Alter von etwa 4 Monaten bei einseitiger und 5 bis 6 Monaten bei doppelseitiger Spalte erfolgt der Lippenspaltverschluss mit Nasenbodenbildung und Aufrichtung der Nasenspitze. Der Zeitpunkt der Operation richtet sich in erster Linie nach dem Entwicklungsstand des Kindes, wobei ein Gewicht von fünf bis sechs Kilogramm, d.h. in etwa die Verdoppelung des Geburtsgewichtes, erreicht sein sollte.

Gelegentlich vorkommende zusätzliche Fehlbildungen wie ein Herzfehler oder andere Erkrankungen können eine Verschiebung des Termins im Interesse des Kindes erforderlich machen.

Gleichzeitig mit dem Lippenverschluss ist es außerdem möglich, die Nasenspitze anzuheben und die Position der fehlansetzenden Nasenflügel zu korrigieren, was zusätzlich durch in der Operation individuell angepasste Nasenformer (Nasenoliven) für einige Tage unterstützt wird. Liegt bei einem Kind eine doppelseitige Lippenspalte vor, erfolgt der Verschluss prinzipiell in einer Operation.

In derselben Narkose kann durch den Hals-Nasen-Ohren-Arzt eine mikroskopische Mittelohruntersuchung durchgeführt und bei bestehendem Mittelohrerguss dieser abgesaugt und ein Röhrchen ins Trommelfell (Paukenröhrchen) eingelegt werden.

Die Kinder können in der Regel bereits einen Tag nach der Operation weiter gestillt werden. In bestimmten Situationen ist jedoch eine vorübergehende Ernährung über eine Magensonde erforderlich. Nach sieben Tagen erfolgt in einer Kurznarkose die Entfernung der Lippenhautnähte und das Kind kann aus dem Krankenhaus entlassen werden.

​Der Verschluss einer Gaumenspalte ist von großer funktioneller Bedeutung für die Nasenatmung, eine unbeeinträchtigte Nahrungsaufnahme und für die Entwicklung einer normalen Sprache. Gleichzeitig wird durch die anatomisch korrekte Vereinigung der Gaumenmuskulatur eine Normalisierung der Mittelohrbelüftung möglich.

Der optimale Zeitpunkt des operativen Gaumenverschlusses ist nicht unumstritten und wird an den verschiedenen Spaltzentren zum Teil unterschiedlich durchgeführt. Diese Unterschiede entstehen aus dem Widerspruch, dass um eine unauffällige Sprachentwicklung zu erreichen, eine funktionsfähige, vereinigte Gaumenmuskulatur vor Beginn der ersten Wortbildung (d. h. im Alter von ca. 12 Monaten) vorhanden sein muss - eine frühzeitige Operation jedoch durch die Ausbildung von Narbenzügen im Gaumenbereich eine Behinderung des Kieferwachstums bewirkt. Neuere Untersuchungen und die eigenen Erfahrungen zeigen allerdings, dass auch ein frühzeitiger Gaumenspaltverschluss keine wesentliche Wachstumshemmung der Kiefer mit sich bringt. Da eine Sprachentwicklungsstörung jedoch sehr schwer korrigierbar ist, führen wir den Verschluss des harten und weichen Gaumens im Alter von zehn bis zwölf Monaten durch.

Sollte die Notwendigkeit einer mikroskopischen Ohruntersuchung bestehen, wird diese durch den behandelnden Hals-Nasen-Ohren-Arzt während derselben Narkose vorgenommen.

Um eine reizlose Wundheilung des verschlossenen Gaumens zu gewährleisten, erfolgt die Ernährung der Kinder während der ersten fünf Tage nach der Operation über eine Magensonde. Eine Nahtentfernung ist auf Grund der Verwendung von resorbierbarem (sich auflösendem) Nahtmaterial nicht erforderlich. Bei unauffälliger Wundheilung können die Kinder nach ca. zehn Tagen nach Hause entlassen werden.

​Bei bestimmten Spaltformen ist es erforderlich, Knochen in den Kieferspaltbereich (d. h. in die Knochenlücke des Zahnbogens) zu transplantieren, um die kieferorthopädische Einordnung der Zähne zu erleichtern. In Abhängigkeit vom Stand der Zahnentwicklung erfolgt dieser Eingriff in der Regel im Wechselgebiss im Alter von acht bis elf Jahren.

Da die Transplantation von körpereigenem Knochen in zahlreichen Untersuchungen einen deutlichen Vorteil im Vergleich zum Einsatz von Knochenersatzmaterialien zeigte, führen wir den Verschluss der Kieferspalte mittels Knochen vom Beckenkamm durch. Dank moderner Operationsmethoden ist zur Entnahme des Beckenkammknochens nur ein sehr kleiner ca. ein bis zwei cm großer Hautschnitt über dem seitlichen Beckenkamm erforderlich.

In Absprache mit dem behandelnden Kieferorthopäden wird dieser Eingriff auch dazu genutzt, überzählige Zahnanlagen im Kieferspaltbereich zu entfernen oder noch nicht durchgebrochenen Zähnen zum Durchbruch zu verhelfen.

Bei einigen Patienten kann eine Knochenverpflanzung in den Kieferspaltbereich auch zu einem späteren Zeitpunkt erforderlich werden. Insbesondere, wenn nicht angelegte Zähne durch Implantate im Kieferspaltbereich ersetzt werden sollen oder im Rahmen von kieferverlagernden Korrekturoperationen, ist gelegentlich eine Kieferspaltosteoplastik nach Wachstumsabschluss notwendig.

​Die Entwicklung der kindlichen Sprache ist ein sehr komplexer Vorgang. Durch eine Lippen-Kiefer-Gaumen-Spalte ist sie häufig beeinträchtigt und bedarf einer engen Betreuung durch den Logopäden. Ursächlich für eine Störung der Sprachentwicklung kann zum einen die Beeinträchtigung des Hörvermögens sein, die mit einer gestörten Lautbildung und einem eingeschränkten Wortschatz einhergeht. Zum anderen bestehen häufig Probleme beim Zusammenspiel der Lippen-, Zungen- und Gaumenmuskulatur. Dadurch erfolgen die Lautbildungen an der falschen Stelle. So können einzelne Laute oder Lautgruppen zu weit hinten (z.B. häufiges Ersetzen von "d" und "t" durch "g" und "k") oder zu weit vorn im Mund (die Zungenspitze erscheint bei "n" oder "l" an der Lippe) gebildet werden.

Eine Beeinträchtigung des Stimmklanges ist auch durch eine Störung der Gaumensegelfunktion möglich. Die Trennung des Mund- und Rachenraumes durch das Gaumensegel gelingt bei Patienten mit Lippen-Kiefer-Gaumen-Spalten nicht immer ausreichend, so dass bei bestimmten Lauten wie "g", "k", "b", "p", "d" und "t" Luft durch die Nase entweichen kann und ein unterschiedlich stark ausgeprägtes "Näseln" (Rhinophonia aperta) entsteht.

Ganz wichtig für eine ungestörte Sprachentwicklung Ihres Kindes ist ein guter sprachlicher Umgang zu Hause. Dazu gehören langsames Sprechen, eine deutliche Aussprache sowie die Erziehung des Kindes zu Blickkontakt und akustischer Aufmerksamkeit in ruhiger Atmosphäre.

In unserer Spaltsprechstunde wird durch den Logopäden auch die sprachliche Entwicklung ihres Kindes begleitet und wenn notwendig durch eine gezielte Sprachtherapie unterstützt.

• Hörstörungen
• Kieferorthopädische Behandlung
• Korrekturoperationen
• Zahnärztliche Behandlung

Die lange Behandlung und zusätzliche Fürsorge, die oft auch mit teilweise erheblichen finanziellen Belastungen (z. B. Fahrtkosten) verbunden sind, sind zur Erzielung eines optimalen Ergebnisses für Ihr Kind notwendig.

Auf Antrag der Eltern beim örtlich zuständigen Versorgungsamt oder Amt für Familie und Soziales des Heimatortes wird entsprechend der Ausprägung der Spaltform und bereits erfolgter Behandlung der Grad der Behinderung festgelegt. Bei der Antragsstellung sind wir Ihnen gern behilflich.

Gesetzlicher Grad der Behinderung (GdB)