Lungensequester | Uniklinikum Leipzig

​Der Lungensequester (LS), auch bronchopulmonaler Sequester oder Sequestration der Lunge genannt, ist durch abnormes, nicht funktionierendes Lungengewebe gekennzeichnet. Dieses besitzt keine normale Verbindung zum Luftröhrensystem (Tracheobronchialbaum). Darüber hinaus wird der LS nicht, wie bei einem gesunden Kind, durch die Blutgefäße der Lunge (Lungenarterien) direkt aus dem rechten Herzen versorgt, sondern durch atypische Blutgefäße, die meist der Hauptschlagader (Aorta) entspringen.
Lungensequester machen nur etwa 0,15 bis 6 Prozent aller angeborenen Lungenfehlbildungen aus und zählen somit zu den selteneren Fehlbildungen. Es werden zwei Formen von LS unterschieden:

​Abb. 1: Lokalisation eines Lungensequesters. Dieser kann entweder innerhalb des betroffenen Lungenlappens (INTRA-Lobär) oder außerhalb der Lunge angelegt sein (EXTRA-Lobär). Abbildung modifiziert nach Ashcraft´s Pediatric Surgery, 5th edition, chapter 22

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1) Extralobäre Sequester (ELS, ca. 14 - 25 Prozent)

Vom übrigen Lungengewebe getrennte Lungenfehlbildung mit eigenem Lungenfellüberzug. ELS befinden sich überwiegend (90 Prozent der Fälle) im linken unteren Teil des Brustkorbs, der Wirbelsäule anliegend. Darüber hinaus sind Lokalisationen außerhalb des Brustkorbs beschrieben (typischerweise in Nebennierennähe) und selten gibt es auch beidseitige ELS. ELS kann mit anderen Fehlbildungen, wie der kongenitalen Zwerchfellhernie, der kongenitalen zystischen adenomatoiden Malformation der Lunge (CCAM) und auch angeborenen Herzfehlern assoziiert auftreten. ELS treten häufiger bei Jungen auf (Jungen:Mädchen = 4:1).

2) Intralobäre Sequester (ILS, ca. 75 - 86 Prozent)

ILS finden sich im normalen Lungengewebe und können Luft enthalten. In ca. 90 Prozent der Fälle werden ILS im Unterlappen der Lunge gefunden.

Oft werden ELS bereits vor der Geburt im Rahmen der regulären Ultraschalluntersuchungen diagnostiziert, was in enger Zusammenarbeit mit den Pränataldiagnostikern eine frühzeitige Erstellung der adäquaten Behandlungsstrategie erlaubt. Im Gegensatz dazu treten die Symptome beim ILS häufig erst im Kleinkindalter im Rahmen der Abklärung immer wiederkehrender Lungenentzündungen auf und werden erst dann erkannt.

​Diagnostik

Oft werden die Kinder bereits in unserer Pränatalsprechstunde vorstellt, nachdem im Rahmen der Ultraschalluntersuchungen während der Schwangerschaft einen auffällige Struktur im Bereich der Lungen diagnostiziert wurde. Die Lungenfehlbildung (Malformation) stellt sich als auffällige, gelegentlich zystische Struktur im unteren hinteren Brustkorb dar (Abb.2).

​Abb. 2: Computertomographie (CT) des Brustkorbs bei einem neugeborenen Kind mit Lungensequester links. Links unten (im Bild rechts) zeigt sich ein deutliches Verdichtungsareal, in welches 2 akzessorische (=atypische) Gefäße aus der Aorta abgehen. Kräftige abführende Vene in den linken Vorhof. Somit ist hier von einem Lungensequester auszugehen. Auf der rechten Seite zeigen sich ebenfalls Verdichtungen, die im Rahmen von orthostatischen Minderbelüftungen entstanden waren.

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Im Rahmen der Abklärung von chronisch wiederkehrenden Lungenentzündungen kann ein LS auch im Röntgenbild des Thorax auffallen. Differentialdiagnostisch muss grundsätzlich an CCAM, bronchogene Zyste oder auch die kongenitale Zwerchfellhernie gedacht werden. Zum Beweis der Verdachtsdiagnose LS erfolgt eine Kontrastmittel-Darstellung der atypischen arteriellen Gefäßversorgung mittels Kernspin- oder Computertomographie.
Bei pränataler Diagnose wird die Geburt am errechneten Termin angestrebt und kann in der Regel auf natürlichem Weg erfolgen.

Therapie

Wir operieren Neugeborene mit Symptomen oder gar beatmungspflichtige Patienten bald bzw. nach Stabilisierung. Bei Kindern ohne Symptome hingegen wird zunächst am ersten Lebenstag ein Röntgenbild des Brustkorbs (Thorax) sowie im Verlauf eine thorakale Computertomographie (CT) (siehe Abb.2) durchgeführt und dann das operative Vorgehen und der Operationszeitpunkt festgelegt. Kleine, nicht raumfordernde LS, die keine Symptome verursachen, können belassen werden. Bei asymptomatischen Patienten mit ausgeprägten Befunden empfehlen wir eine Resektion (operative Entfernung) der Malformation im Alter von 6 - 12 Monaten. Somit wird dem gesunden Lungengewebe eine Möglichkeit zur frühzeitigen Regeneration gegeben. Den individuellen Behandlungsvorschlag erarbeiten wir gemeinsam mit den Kollegen der pädiatrischen Pulmologie (Lungenheilkunde).

Minimal-invasive Operationstechnik/Thorakoskopische Resektion

Je nach Lokalisation der Malformation werden bei der thorakoskopischen (minimal-invasiven) Operationstechnik über den rechts- oder linksseitigen Brustkorb drei oder vier kleine Schnitte (ca. 2 - 3mm) angebracht. Durch diese Schnitte wird jeweils ein dünnes Röhrchen (Trokar) in den Brustraum eingeführt. Über einen dieser Trokare wird zudem Luft in die Brusthöhle geblasen und eine Kamera eingeführt (Brustkorbspiegelung oder „Thorakoskopie"). Hiermit kann der betroffene einseitige Brustkorb inspiziert werden. Die übrigen Trokare dienen dem Einführen von kleinen Arbeitsinstrumenten, die zur Entfernung der Malformation benötigt werden. Das Ausmaß der Resektion richtet sich nach der Größe des Befundes und reicht von einer atypischen Teilresektion bis zur Entfernung des betroffenen Lungenlappens. Wichtig bei der Resektion ist insbesondere die Versorgung und der vollständige Verschluss der atypischen Gefäße.

​Abb. 3: Resektat eines linken Lungenoberlappens bei Lungensequester. Der Lappenbronchus wurde über eine Kanüle mit Luft befüllt. Man erkennt, dass nur noch ein Rest-Lungengewebe des Lungenlappens mit Luft gefüllt wird. Der übrige Anteil (Lungensequester) besteht aus solidem (=festem) Gewebe, das nicht am Gasaustausch der Lunge teilnimmt.

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In Einzelfällen wird eine kleine Drainage (sog. Thoraxdrainage oder Pleuradrainage) in den Pleuraspalt (dem Raum zwischen Lungenoberfläche und dem Rippenfell) gelegt, um den physiologischen Unterdruck aufrecht zu erhalten bzw. wiederherzustellen. Manchmal wird auch ein kontrollierter Sog angelegt, dies dient der Förderung von Wundsekret oder Luft aus dem Pleuraspalt. Diese Drainage wird in der Regel jedoch zeitnah nach der Operation wieder entfernt.

Nicht alle Kinder können minimal-invasiv operiert werden. Hierbei spielen Faktoren, wie das Geburtsgewicht, Ausdehnung der Malformation, weiteren Fehlbildungen (wie zum Beispiel Herzfehler) und vor allem auch die Dringlichkeit der Behandlung eine Rolle. Auch kann es sein, dass der Kinderchirurg aus technischen Gründen, wenn zum Beispiel die Übersicht bei der Brustkorbspiegelung ungenügend ist, zur offenen Operationstechnik wechseln muss.

Offene Operationstechnik

Die offene Operationstechnik unterscheidet sich hauptsächlich von der minimal invasiven Technik durch die Art des Zugangs zum Operationsgebiet. Anstatt der drei oder vier kleinen Schnitte erfolgt hierbei ein einzelner, längerer Hautschnitt über dem jeweiligen Zwischenrippenraum - je nach Lokalisation des LS - um Zugang zum zu resezierenden Lungenanteil zu gewähren. Auch bei dieser Technik kann es nötig sein, eine temporäre Thoraxdrainage einzulegen, die im stationären Aufenthalt wieder entfernt wird.

Wir verwenden grundsätzlich resorbierbares Nahtmaterial. Daher ist nach der Operation keine Fadenentfernung nötig. Die Narbenbildung ist von der individuellen Veranlagung abhängig.

​Patienten mit einem LS müssen nach der Operation noch einige Tage bis Wochen (je nach Geburtsgewicht und Begleiterkrankungen) im Krankenhaus bleiben. Über diesen Zeitraum werden Kind und Mutter auf der Säuglingsstation von unseren Kinderkrankenschwestern und dem ärztlichen Team betreut.

3 Monate nach Entfernung des LS erfolgt die Wiedervorstellung beim Operateur in unserer Kinderchirurgischen Poliklinik. Hier führen wir sowohl eine klinische als auch eine radiologische (Röntgenbild des Brustkorbs) Verlaufskontrolle durch.

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